Penyakit neuron motorik

Pengarang: Leandro Alegsa

18-05-2022

Penyakit neuron motorik (kadang disebut penyakit Lou Gehrig atau Amyotrophic lateral sclerosis) adalah penyakit neurologis kronis, progresif, dan hampir selalu fatal.

Ini adalah sel-sel saraf yang menggerakkan otot ketika kita berbicara, berjalan, menelan, dan menggerakkan tubuh kita. Penyakit-penyakit ini semakin memburuk seiring dengan berjalannya waktu. Penyakit ini menyebabkan kecacatan yang semakin meningkat dan, akhirnya, kematian. Tidak ada obat yang diketahui. Hal ini ditandai dengan kematian sel saraf secara perlahan namun stabil dalam sistem saraf pusat yang mengendalikan gerakan otot sukarela. Artinya, orang tidak bisa lagi bergerak, tetapi jantung mereka masih berdetak.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah yang paling umum dari lima jenis penyakit neuron motorik. Sekitar 5 hingga 10% kasus secara langsung diwarisi dari orang tua seseorang.

Gangguan ini menyebabkan kelemahan otot dan penyusutan otot (atrofi) di seluruh tubuh. Baik neuron motorik atas maupun neuron motorik bawah mati, membuat mereka berhenti mengirim pesan ke otot. Karena tidak dapat berfungsi, otot-otot secara bertahap melemah dan menyusut (atrofi). Akhirnya, kemampuan otak untuk memulai dan mengendalikan gerakan sukarela hilang. Namun demikian, bahkan pasien pada stadium lanjut penyakit ini mungkin masih memiliki kecerdasan, ingatan, dan kepribadian yang sama seperti sebelum penyakit ini mulai.

Gejala

Penyakit Motor Neurone tidak menunjukkan banyak gejala, sehingga sangat sulit untuk didiagnosis. Biasanya menyerang orang berusia 40-60 tahun. Gejala paling awal mungkin termasuk kedutan, kram, atau kekakuan otot; kelemahan otot yang mempengaruhi lengan atau kaki; bicara cadel dan terdengar aneh; atau mengalami kesulitan mengunyah atau menelan. Gejala-gejala umum ini kemudian berkembang menjadi kelemahan atau atrofi yang jelas, yang dapat menyebabkan dokter meyakini bahwa seseorang menderita ALS.

Bagian tubuh yang terpengaruh oleh gejala awal ALS tergantung pada otot mana dalam tubuh yang terpengaruh terlebih dulu. Sekitar 75% orang mengalami ALS onset tungkai. Pada sebagian kasus ini, gejala pertama kali memengaruhi salah satu kaki, dan pasien mengalami kecanggungan saat berjalan atau berlari, atau mereka menyadari bahwa mereka lebih sering tersandung atau tersandung. Pasien onset tungkai lainnya pertama kali melihat efek penyakit ini pada tangan atau lengan, karena mereka mengalami kesulitan dengan tugas-tugas sederhana yang membutuhkan ketangkasan tangan, atau kemampuan untuk menggerakkan benda-benda kecil, seperti mengancingkan kemeja, menulis, atau memutar kunci dalam kunci.

Sekitar 25% kasus adalah ALS onset bulbar. Pasien-pasien ini pertama-tama mengalami kesulitan berbicara dengan jelas. Ucapan menjadi sulit dimengerti dan tidak jelas. Berbicara melalui hidung dan berbicara lebih lembut sering kali merupakan gejala pertama. Kesulitan menelan, dan hilangnya gerakan lidah. Pada akhirnya, pasien ALS mengalami kehilangan kemampuan berbicara dan kemampuan untuk menjaga jalan napas tetap jernih saat menelan.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk ALS. Namun demikian, Badan Pengawas Obat dan Makanan (FDA) telah menyetujui pengobatan obat pertama untuk penyakit ini: riluzole. Riluzole diyakini dapat mengurangi kerusakan pada neuron motorik. Uji klinis dengan pasien ALS menunjukkan bahwa riluzole memberikan peluang bertahan hidup yang lebih baik selama beberapa bulan, terutama pada mereka yang sulit menelan. Obat ini juga memungkinkan lebih banyak waktu sebelum pasien membutuhkan bantuan pernapasan dengan ventilator atau trakeotomi. Riluzole tidak menyembuhkan kerusakan yang sudah terjadi pada neuron motorik.

Penanganan lain untuk ALS dirancang untuk mengurangi rasa nyeri dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Pertanyaan dan Jawaban

T: Apa yang dimaksud dengan penyakit neuron motorik?

J: Penyakit neuron motorik adalah penyakit neurologis kronis, progresif, dan fatal yang menyebabkan kematian sel-sel saraf di sistem saraf pusat, yang mengakibatkan meningkatnya kecacatan dan akhirnya kematian.

T: Apa yang dilakukan oleh sel-sel saraf yang terkena penyakit motor neuron?

J: Sel-sel saraf yang terkena penyakit motor neuron mengendalikan gerakan otot volunter, seperti berbicara, berjalan, menelan, dan menggerakkan tubuh.

T: Apakah ada obat untuk penyakit motor neuron?

J: Tidak, tidak ada obat yang diketahui untuk penyakit motor neuron.

T: Apa yang dimaksud dengan sklerosis lateral amyotrophic (ALS)?

J: Sklerosis lateral amyotrofik (ALS) adalah jenis penyakit neuron motorik yang paling umum, yang menyebabkan kelemahan otot dan penyusutan otot di seluruh tubuh, yang menyebabkan atrofi otot.

T: Apa yang menyebabkan atrofi otot pada ALS?

J: Neuron motorik atas dan neuron motorik bawah mati, sehingga berhenti mengirim pesan ke otot, yang mengakibatkan atrofi otot.

T: Apakah penyakit neuron motorik dapat diturunkan?

J: Ya, sekitar 5 hingga 10% kasus penyakit neuron motorik diwarisi secara langsung dari orang tua seseorang.

T: Apakah penyakit motor neuron memengaruhi kecerdasan, daya ingat, dan kepribadian seseorang?

J: Bahkan pasien yang berada pada tahap akhir penyakit motor neuron mungkin masih memiliki kecerdasan, ingatan, dan kepribadian yang sama dengan yang mereka miliki sebelum penyakit ini dimulai.